Болезнь РандюОслера (Rendu—Osler) — наследственная геморрагическая телеангиэктазия, которая проявляет себя кровотечениями из множественных сосудистых расширений в слизистых оболочках. Желудочно-кишечные кровотечения при этом редки. Более характерны носовые кровотечения. Обнаруживают мелкие (от булавочной головки до чечевицы) ангиоматозные высыпания на слизистых носа, рта, губ, языка и на коже лица. Иногда выявляют гепатомегалию с множественными ангиомами.

Большое значение имеет эндоскопическое исследование (обнаруживают гелеангиэктазии на слизистой желудка). Важным диагностическим признаком является отсутствие изменений показателей свертываемости крови при повторных кровотечениях.

 

Синдром Бина (Bean) — кавернозный ангиоматоз, который характеризуется наличием кавернозных гемангиом на коже. Они синюшного цвета, мягкие на ощупь Подобные же изменения могут возникать в желудочнс кишечном тракте, что и обусловливает кровотечения разной интенсивности Тип наследования не установлен.

 

Кровотечения в просвет кишечника возникают при синдроме Казаоаха — Мерригта (Kasahach—Merritt), когда сочетаются гигантские гемангиомы с выраженной трсмооцитопенией Заболевание встречается в любом возрасте и у лиц обоего пола с одинаковой частотой Клиническая картина синдрома складывается из проявлений собственно ангиоматоза и геморрагического синдрима. Обычно геманшомы располагаются на коже туловища и конечностей. Наблюдаются также варианты множественного ангиоматоза с локализацией в печени, легких, кишечнике, головном мозгу.

 

В период кровотечения определяется резко выраженная тромбоцитопения со значительными нарушениями ретракции кровяного сгустка, гипои афибриногенемией. Соответственно массивности кровотечения развивается железодефицитная анемия.

 

Кровотечение при болезни Дети (Degos) —диссеминириванним ангиите, редком кожно-слизисто-кишечнэм синдроме — характеризуется возникновением на одном из этапов болезни острейших болей в животе, лихорадки, кровавой рвоты и мелены.

 

Заболевание отличается неуклонным пpoгрессмрованием и смертью в среднем через 2 года от начала. На коже заметны типичные для болезни фарфорово-белые элементы с западающим центром.

 

Гистологическое доказательство болезни — облитерируюший тримбангиит кожи и слизистых

Все права на материалы, опубликованные на медицинском портале Medirate.net, принадлежат владельцу ресурса. Любое использование материалов без письменного разрешения администрации сайта - запрещено.  При правомерном использовании материалов с данного ресурса, гиперссылка на сайт обязательна.